I) Первые упоминания о социальной защите людей содержатся в законодательных документах античного мира. Это касалось лиц с ярко выраженными физическими и умственными нарушениями. С позиций закона и общества эти люди не считались полноценными гражданами и приравнивались в статусе к рабам и животным. Дети, имеющие дефекты развития, обрекались на смерть. «Пусть будет в силе тот закон, что ни одного калеки-ребенка кормить не следует», — провозглашал АРИСТОТЕЛЬ в своей «Политике».

СОКРАТ:
Смысл рассуждения Сократа заключается в том, что решение о своей нужности и ненужности, а соответственно и об уходе из жизни, должен принимать сам  человек и никто другой. Не имеет права решать этот вопрос даже общество.
ПЛАТОН:
Жизнь прекрасна, и надо жить, стремится к жизни, ни в коем случае не отказываться от жизни и не провоцировать  смерть, тем более со стороны власть имущих. И с богами, и с властью надо жить мирно, дружить и воздавать им должное. Правители имеют отношение только к непосредственному бытию, которое может закончиться смертью по их предписанию. К жизни имеет отношение только жизнь, и только ее законам надо подчиняться.

В архаических обществах уход за детьми и их воспитание были делом всей родовой общины. Но дефицит средств к существованию, отсутствие надежной пищевой базы у древних племен обуславливали прецедент инфантицида — убийства физически неполноценных младенцев. Право отцов и старейшин племен полновластно распоряжаться жизнью и смертью детей, их убийства по признакам неполноценности действовало на протяжении нескольких веков и было отменено лишь в IV в. (с 374 г. приравнивается к человекоубийству законодательно). Однако в реальности детоубийство физически неполноценных существовало вплоть до IX в. и прекратилось лишь с укреплением христианства, с введением обязательного обряда крещения новорожденных.

С распространением в большинстве стран Европы христианской религии существенно изменяется взгляд на людей с отклонениями в развитии и на их положение в обществе. В период легализации христианства, до разделения на западную и восточную церковь, появляются первые социальные институты помощи. Их возникновение инициируют частные лица — богатые христиане. В Константинополе были построены ксенодохии (странноприимные дома) Евбула и носокомии (больницы) Семеона Странноприимца. По духовным литературным источникам можно проследить, как происходит осмысление проблемы помощи «неполноценным» в контексте христианских догматов о милосердии. Труды
мыслителей церкви оказали большое влияние на формирование общественного сознания в области социальной защиты населения.

В средние века факты гуманного отношения к «калекам» складывались в традиции, образуя социальный институт благотворительности, где на практике реализовывались идеи помощи нуждающимся. Однако одновременно в обществе росли и суеверные опасения. Средневековое западноевропейское законодательство, следуя традициям римского права, не признавало инвалидов дееспособными.
Светский и церковный законы, народные традиции того времени были едины в отношении к инвалидам, которые воспринимались как «иные» люди, отверженные, а задачей государства являлось оградить общество от их присутствия. В этот исторический период инвалиды независимо от сословия становятся изгоями общества. Их удел — просить милостыню, в которой по христианским канонам общество не только не должно им отказывать, но и должно вменять этот акт в священную обязанность каждого гражданина. С тех времен милостыня становится проявлением гуманистических качеств человека и сохраняется до наших дней как выражение сострадания к самым уязвимым слоям общества.

Однако, как свидетельствует отечественный и зарубежный опыт, подаяния могут спровоцировать иждивенческую позицию просящего, профессиональное нищенство. В исторических источниках сообщается, что количество нищих в Европе в период IX—XII вв. было настолько велико, что, например, во Франции и Англии образуются многочисленные «братства», в задачу которых входило регулировать место и время прошения милостыни членами этих братств[163].
Социальные потрясения, войны, эпидемии способствовали увеличению количества людей, нуждающихся в постоянной общественной поддержке. Первыми организационными формами государственной заботы о них в странах Европы явились приюты — «убежища» для слепых (Бавария — 1198 г. и Франция — 1225 г.). Конечно, это были лишь крохотные островки надежды для огромной массы людей, нуждающихся в помощи. Большинство из них находились вне
государственной опеки и влачили жалкое существование.

Появление первых очагов государственного попечения о нуждающихся в помощи, проявление толерантности (терпимости) к «иным» людям стало значимой вехой в становлении более совершенных форм социально-благотворительной деятельности, осуществляемой государством, церковью, обществом и выражающейся в предоставлении нуждающимся приюта и пропитания. Эта общественная деятельность, имеющая уже организованный характер, мотивы и цели, впоследствии трансформировалась в широкомасштабную комплексную систему государственной, общественной и частно-благотворительной помощи.

Потребовалось более двухсот лет для осознания общественностью западноевропейских государств необходимости признать права на существование в обществе людей с отклонениями в развитии. Особенно эти тенденции проявляются в эпоху Возрождения. Глубокие преобразования в духовной жизни европейского общества эпохи Возрождения характеризуются появлением новых философских систем, основанных на интересе к человеку, его назначению и месту в обществе. Возникают прогрессивные взгляды и учения, коренным образом пересматривающие задачи, содержание и методы обучения и воспитания подрастающего поколения. Идеи гуманизма эпохи Возрождения наиболее ярко выразились в педагогических проектах Томаса Мора, Эразма Роттердамского, Я. А. Коменского, Д.Локка.
Гуманисты эпохи Возрождения сыграли позитивную роль и в изменении отношения общества к человеку, имеющему физические и умственные отклонения. Впервые высказывается мысль о том, что роль общества заключается не столько в подаче милостыни, организации приютов для калек и больных, сколько в том, чтобы дать им элементарное образование и воспитать в них «нравственность» и «благочестие».

В ЭПОХУ ПРОСВЕЩЕНИЯ некоторые инвалиды добивались «гражданской реабилитации». Великая Французская революция с ее декларацией прав человека и гражданина (1789) позволила по-новому оценить статус инвалидов. Европейцы задумались о судьбах умственно-отсталых детей и калек и об ответственности государства и общества за их жизнь (Голобокова В.Т., 1996). В России первое учреждение для умственно-отсталых детей было открыто в 1854 г. в Риге доктором Ф.Плацем, где проводились занятия по системе Э. Сегена. Большой вклад в изучение и классификацию патологии умственного развития внесли С.С.Корсаков, А.Н.Берштейн, В.П.Сербский, что позволило развить идею общественной помощи слабоумным (Берштейн А.Н., 2002).
Таким образом, в первой половине XIX в. благодаря развитию медицины сложилась определенная система взглядов на всестороннее изучение и реабилитацию детей с умственной отсталостью и пороками развития.
II) Детский ортопедический институт им. Г.И. Турнера является единственным в стране специализированным лечебно-научным учреждением федерального значения по оказанию помощи детям и подросткам с врожденной и приобретенной патологией опорно-двигательного аппарата.
Основанный в 1932 году на базе благотворительного Приюта для детей калек-паралитиков, созданного в 1890 г. при содействии великого ортопеда — профессора Г.И. Турнера, институт обладает уникальным опытом научной и клинической работы, за успехи в которой и в связи с пятидесятилетием в 1982 г. он был награжден Орденом Трудового Красного Знамени. Являясь головным учреждением по проблеме «Детская ортопедия и травматология», в течение года клиника института принимает на лечение более 1,5 тысяч детей и подростков с заболеваниями опорно-двигательного аппарата.

По уровню оказываемой лечебной помощи клинические и лабораторно-диагностические подразделения института сертифицированы по высшей категории (лицензия № 01918).
Научные исследования проводятся по 4 основным направлениям с учетом вышеперечисленных особенностей:
1. Научные основы организации ортопедо-травматологической помощи детскому населению России и профилактика травматизма, в т.ч. в современных условиях бюджетно-страховой медицины.
2. Разработка этиопатогенеза, диагностики и методов лечения заболеваний и повреждений опорно-двигательного аппарата у детей.
3. Разработка методов микрохирургии и пластической хирургии.
4. Экологическая ортопедия, направленная на изучение патогенеза поражений костной ткани в экологически неблагоприятных регионах.

В штате института работает 14 докторов и 28 кандидатов мед. наук, которые принимают активное участие в подготовке практических и научно-педагогических кадров. Образовательная деятельность ведется путем ординатуры, аспирантуры, курсов повышения квалификации руководя­щих работников и специалистов по медицинским специальностям и дисциплинам учреждения (лицензия № 16-224).
За годы существования института в нем подготовлена целая школа отечественных ортопедов-травматологов. Ученики института возглавили ряд научно-исследователь­ских институтов и кафедр ортопедии и травматологии в разных регионах России и странах СНГ (проф. А.А. Ахундов; проф. С.А. Дзахов; проф. Л.К. Закревский; проф. Н.Г. Веселов; проф. Ю.А. Веселовский; проф. Х.А. Умханов; д.м.н. В.И. Зоря; доц. Н.П. Свинухов; проф. Р.Э. Райе и многие другие).

В институте учились в аспирантуре или проходили стажировку врачи из многих стран Европы, Азии и Южной Америки. Иностранные специалисты принимают активное участие в научных конференциях института, как и институтские ученые в международных форумах и конгрессах.
В 1992 году по инициативе института создано и приказом МЗ РСФСР № 271 от 13.10.92 утверждено Научно-учебно-производственное объединение «Детская ортопедия» на базе Владимирского детского ортопедического санатория им. 1 Мая, в штате которого 1 доктор медицинских наук и 3 кандидата наук. НУПО разрабатывает вопросы патологии кисти, хронического остеомиелита и управляемого компрессионно-дистракционного остеосинтеза.
На базе института работает кафедра детской травматологии и ортопедии Санкт-Петербургской Медицинской Академии последипломного обучения, где проходят усовершенствование детские ортопеды-травматологи и хирурги различных областей России.
На протяжении десятков лет институт является головным по проблеме «Детская ортопедия и травмато­логия» и координирует научные исследования в Российской Федерации, возглавляя детскую секцию проблемной научной секции №4 Медицинского Ученого Совета Минздрава России.
Институт проводит организационно-методическую работу в регионах России по совершенствованию системы организации ортопедо-травматологической помощи детям, образована сеть опорных пунктов, где используются его научно-практические разработки (Новгород, Псков, Пионерск, Кирицы Рязанской области, Тверь, Ростов-на-Дону, Владимир, Комсомольск-на-Амуре, Улан-Удэ, Хабаровск и другие).

Причины возникновения церебрального паралича.

ДЦП может быть вызван большинством факторов, нарушающих развитие мозга. Основной причиной является недостаточность снабжения кислородом мозга - гипоксия (внутриутробная или у новорожденного). Снабжение кислородом может быть прервано преждевременным отделением плаценты от стенок матки, неправильным предлежанием плода, затяжными или стремительными родами, нарушением циркуляции в пуповине. Преждевременные роды, недоношенность, низкий вес при рождении, RH-фактор или групповая несовместимость крови плода и матери по системе А-В-О, инфицирование матери коревой краснухой или другими вирусными заболеваниями в период ранней беременности - и микроорганизмы атакуют центральную нервную систему плода - все это тоже факторы риска. В США, в частности, все исследования направлены на изучение двух основных причин ДЦП: коревой краснухи и несовместимости крови плода и матери. Итак, основные причины ДЦП связаны с процессами развития беременности и родовым актом, а эти состояния не передаются по наследству: и такой паралич часто называют врожденным ДЦП (связанный с внутриутробной патологией или с процессом родоразрешения). Менее распространенный тип - приобретенный ДЦП, обычно развивается до двухлетнего возраста (черепно-мозговые травмы в результате несчастных случаев или инфекции мозга).

ФОРМЫ ДЕТСКИХ ЦЕРЕБРАЛЬНЫХ ПАРАЛИЧЕЙ

ДЦП отличаются большим разнообразием клинических проявлений, сопутствующих симптомов, тяжести двигательных и психических наруше-ний, степеней компенсации, причин, вызвавших заболевание.
В зависимости от тяжести и распространенности различают следующие фор-мы детских церебральных параличей: спастическую диплегию, спастическую гемиплегию, двойную гемиплегию, параплегию, моноплегию, атонически-астатический синдром («вялая» форма детского церебрального паралича), гиперкинетическую форму. ( Бадалян Л.О.,2003г. с.241-242).

Спастическая диплегия (синдром Литтля) - наиболее частая форма детского церебрального паралича, характеризующаяся двигательными нарушениями в верхних и нижних конечностях; причем ноги страдают больше, чем руки. Степень вовлечения в патологический процесс рук может быть различной - от выраженных парезов до легкой неловкости, которая выявляется при развитии у ребенка тонкой моторики. Мышечный тонус в ногах резко повышен: ребенок стоит на полусогнутых и приведенных к средней линии ногах; при ходьбе наблюдается перекрещивание ног. Развиваются контрактуры в крупных суставах. Сухожильные рефлексы высокие, отмечаются клонусы стоп. Вызываются патологические рефлексы. (с.242)

При спастической гемиплегии нарушения отмечаются преимущественно на одной стороне. В руке больше повышен мышечный тонус сгибателей, а в ноге - разгибателей. Поэтому рука согнута в локтевом суставе, приведена к туловищу, а кисть сжата в кулак. Нога разогнута и повернута внутрь. При ходьбе ребенок опирается на пальцы. Сухожильные рефлексы высокие с расширенной зоной на стороне пареза (иногда с двух сторон); могут быть клонусы стоп и коленной чашечки; вызываются патологические рефлексы. Паретичные конечности отстают в росте от здоровых. При гемипаретической форме церебрального паралича у ребенка может возникнуть задержка речевого развития за счет алалии, особенно при поражении левого полушария. В 50% случаев у детей старшего возраста наблюдаются гиперкинезы. Они появляются по мере снижения мышечного тонуса. Психическое развитие замедлено. Степень задержки варьирует от легкой до тяжелой. На задержку развития влияет наличие часто возникающих эпилептиформных припадков. (с.242)

Двойная гемиплегия характеризуется двигательными нарушениями во всех конечностях, однако обычно руки страдают больше, чем ноги. Мышечный тонус часто асимметричен. Тяжелое поражение рук, лицевой мускулатуры и мышц верхней части туловища влечет за собой выраженную задержку речевого и психического развития. Дети не сидят, не ходят, не могут себя обслуживать. В дошкольном возрасте, когда двигательная активность становится более выраженной, у некоторых детей появляются гиперкинезы в дистальных отделах рук и ног, а также оральные синкинезии. У большинства больных выражен псевдобульбарный синдром. Сухожильные рефлексы высокие, но могут вызываться с трудом из-за высокого тонуса и контрактур. Эта форма детского церебрально¬го паралича часто сочетается с микроцефалией и малыми анома¬лиями развития (дизэмбрио-генетическими стигмами), что свиде¬тельствует о внутриутробном поражении мозга. При двойной геми¬плегии нередко наблюдаются эпилептиформные припадки. В связи с тяжелыми двигательными расстройствами рано формируются контрактуры и деформации. (с.242-243)

Атонически-астатическая форма характеризуется мышечной гипотонией. Тонические шейные и лабиринтный рефлексы выражены не резко; их можно обнаружить во время эмоционального напряжения ребенка и в момент попытки произвести произволь¬ные движения. При этой форме церебрального паралича на 2-3 году жизни выявляются симптомы поражения мозжечка: интенционный тремор, туловищная атаксия, расстройства координации движе¬ний. У этих больных резко страдают статические функции: они не могут держать голову, сидеть, стоять, ходить, сохраняя равнове¬сие. Сухожильные рефлексы высокие. Часты речевые нарушения в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Отмечает¬ся выраженная задержка психического развития. Степень сниже-ния интеллекта зависит от локализации поражения мозга. При по¬ражении преимущественно лобных долей доминирует глубокая за¬держка психического развития. При преимущественном поражении мозжечка психическое развитие страдает меньше, но в этом случае доминируют симптомы поражения мозжечка. (с.243 )

Гиперкинетическая форма характеризуется преимущественным пораже-нием подкорковых образований при резус-конфликтной беременности. Гиперкинезы появляются после первого года жиз¬ни, за исключением тяжелых случаев, когда их можно обнаружить уже на первом году. Гиперкинезы сильнее выражены в мышцах лица, нижних отделах конечностей и мышцах шеи. Различают гиперкинезы типа атетоза, хореоатетоза, торзионной дистонии. Эпилептиформные припадки наблюдаются редко. Сухожильные рефлексы высокие, с расширенной зоной. Часто наблюдаются ре¬чевые расстройства. Психическое развитие страдает меньше, чем при других формах, однако тяжелые двигательные и речевые на¬рушения затрудняют развитие ребенка, его обучение и социаль¬ную адаптацию.

ПОРАЖЕНИЕ КАКИХ СТРУКТУР ПРИВОДИТ К ДЦП?
Тонус (от лат. tonus – напряжение) – рефлекторное напряжение мышц, которое зависит от характера достигающей их нервной импульсации (нервно-мышечный тонус) и от происходящих в них метаболических процессов (собственный тонус мышц). Мышечный тонус обеспечивает подготовку к движению, сохранность равновесия и позы. При сохранении фиксированной позы и при движениях возникают сокращение одних мышц и расслабление других. Соотношение тонуса различных мышц, осуществляющих двигательный акт, т.е. агонистов и антагонистов, одним из первых начал изучать английский невролог Ч. Шеррингтон (1857–1952). В норме мышца никогда не бывает совершенно расслабленной, она всегда несколько напряжена. Это обусловлено тем, что в ответ на эфферентную импульсацию, поступающую из головного мозга, и на афферентную, обусловленную раздражением проприорецепторов, поперечнополосатые мышцы находятся в постоянном напряжении (тонусе), которое принято называть контрактильным, или фазическим, мышечным тонусом. Неврологи определяют тонус покоя мышцы при пассивном сгибании и разгибании конечности. В прецентральной области коры головного мозга в V слое 4-го поля локализуются гигантопирамидальные нейроны (клетки Беца), участвующие в регуляции мышечного тонуса. Прецентральная область отвечает за произвольные движения, активацию отдельных мышц и более сложные движения всей руки и ноги. При поражении этих корковых полей формируется спастичность. От центрального мотонейрона информация по аксону, не прерываясь, поступает через ствол в передние рога спинного мозга на большие мотонейроны передних рогов. Эти нейроны передают импульсы по передним корешкам спинного мозга и периферическим нервам к двигательным мышечным волокнам, образующих скелетные мышцы.

Клетки передних рогов спинного мозга представлены двумя вариантами мотонейронов: 1) a-мотонейроны, аксоны которых имеют толстую миелиновую оболочку, и 2) g-мотонейроны, аксоны которых имеют тонкую миелиновую оболочку. Альфа-мотонейроны – большие клетки передних рогов спинного мозга связаны преимущественно с пирамидной системой, они обеспечивают возможность быстрых движений, проводя двигательные импульсы с огромной скоростью (60–100 м/с). Альфа-малые клетки получают импульсы от экстрапирамидной системы и обеспечивают тоническое (постуральное) сокращение мышц (позотоническое влияние). Гамма-нейроны получают импульс от ретикулярной формации, и в отличие от a-нейронов g-нейрон свой аксон отдает не самой мышце, а заключенному в ней проприорецептору – нервно-мышечному волокну, влияя на его возбуждение. Гамма-мотонейроны находятся под постоянным контролем вышележащих отделов центральной нервной системы. Экстрапирамидная система дополняет кортикальную систему регуляции произвольных движений, особенно их точность и плавность. Подкорковые ядра участвуют в подготовке движения, регулируя мышечный тонус. Мозжечок контролирует и координирует точные движения, статику и походку. Информация, передаваемая по пирамидному пути и экстрапирамидной системе, суммируется на больших a-мотонейронах и малых (гамма) мотонейронах передних рогов спинного мозга, оказывая на них частично ингибирующее, частично активирующее влияние. Поражение пирамидного пути нарушает передачу импульсов произвольных движений от двигательной коры к клеткам передних рогов спинного мозга. В результате появляется паралич – сначала вялый, так как подавляется рефлекс на растяжение, а затем спастический, в результате того, что мышечные волокна становятся более чувствительными на растяжение. Повышение чувствительности к растяжению обусловлено и повреждением экстрапирамидных путей, которые заканчиваются на клетках передних рогов спинного мозга и активируют гамма-мотонейроны, иннервирующие интрафузальные волокна. В морфологическом плане ингибирующие волокна тесно переплетены с пирамидными. Они всегда повреждаются при поражении пирамидного тракта. Активирующие волокна страдают меньше и сохраняют свое влияние на мышечные веретена. Следствием этого является спастичность мышц, гиперрефлексия, клонусы. Результатом повреждения пирамидного тракта также является утрата тонких произвольных движений. Патофизиологические механизмы спастичности зависят от того, какие кортико-стволово-спинальные пути оказываются поврежденными. Могут развиться a- и g-ригидность, a- и g-спастичность или их смешанные формы. Обычно g-спастичность более характерна для спинальной и цереброспинальной патологии, чем для чисто церебральной патологии. В клинике не всегда удается отличить a- и g-спастичность, хотя при a-форме выявляются наиболее грубые расстройства произвольных движений и тонуса мышц. От контрактильного мышечного тонуса и возникающей при его повышении спастики следует отличать пластический тонус мышц, характеризующийся мышечной ригидностью. Этот вид мышечной гипертонии наблюдается у больных с поражением подкорковых узлов, точнее паллидонигральной системы, наиболее ярко он заметен при синдроме паркинсонизма. При повышении тонуса мышц по пластическому типу мышечное сопротивление распределено равномерно между мышцами-антагонистами. Пластический тонус определяется состоянием экстрапирамидной системы. В то же время феномен “складного ножа” говорит о преобладании g-системы. Если периферические двигательные нейроны и соответственно их спинальные рефлекторные дуги сохранены, а нарушается контроль со стороны церебральных структур, мышечный тонус повышается. Однако при нарушении иннервации самой мышцы тонус ее снижается. Состояние мышц, в том числе и их тонус, оценивается в процессе наблюдения за активными движениями больного, при осмотре и ощупывании его мышц, при пассивных изменениях положения в пространстве частей тела больного. С этой целью необходимо добиться максимального расслабления мышц у пациента, отвлекая его от производимого обследования, например, предложить ему посчитать или рассказать о семье и т.п. Снижение или отсутствие мышечного тонуса называется гипотонией или атонией, высокий мышечный тонус – мышечной гипертонией.