ПАРКИНСОНИЗМ - хроническое заболевание,
обусловленное нарушением метаболизма катехоламинов в
подкорковых ганглиях и проявляющееся акинезией,
тремором и ригидностью мышц.
Этиология, патогенез. Заболевание развивается вследствие
многих причин, воздействующих на подкорковые ганглии:
первичная недостаточность энзимных структур
каудатонигрального комплекса, интоксикации, в том числе
лекарственные (нейролептики, резерпин, допегит),
энцефалиты, черепно-мозговая травма, опухоли головного
мозга. В настоящее время в большинстве случаев
встречается идиопагическая форма (болезнь Паркинсона) и
лекарственный паркинсонизм. Отмечается уменьшение
содержания катехоламинов в хвостатом ядре и черной
субстанции среднего мозга, приводящее к дисфункции
экстрапирамидной системы.
Симптомы, течение. Клиническая картина включает триаду
симптомов: акинезия, ригидность и тремор мышц. Этому
сопутствуют нарушение походки, вегетативные
расстройства, боль. Идиопатическая форма болезни
возникает обычно после 50 лет и начинается либо с
дрожания руки, либо с парциальной или общей скованности.
Постепенно тремор и акинезия генерализуются, появляется
ригидность мускулатуры с постепенным повышением
тонуса в конечности при повторных пассивных движениях и
толчкоообразной гипертонией (феномен зубчатого колеса).
Изменяется поза и походка: больной все больше сутулится,
ходит мелкими шагами, исчезают содружественные
движения рук при ходьбе (ахейрокинез). Оскудевает мимика
больных; урежается мигание, лицо становится
маскообразным. Характерны парадоксальные кинезии:
больной, не способный самостоятельно ходить, легко
взбегает по лестнице, может танцевать, кататься на лыжах. У
некоторых больных наблюдается пропульсия:
медленное передвижение внезапно сменяется быстрым
бегом, который больной не в силах преодолеть, пока не
упадет или не встретит препятствие. Отмечается сальность
кожи лица, гиперсаливация. Нередко нарушается
мочеиспускание. В определенной степени оскудевает и
душевная жизнь больных, постепенно развивается деменция.
Сила мышц нормальная, рефлекторная и сенсорная сфера не
страдает. Болезнь, как правило, прогрессирует, но темп
нарастания двигательных расстройств весьма различен. В
тяжелых случаях или в поздней стадии заболевания больной
почти полностью обездвижен и не может встать с кровати
даже с посторонней помощью.
Дифференциальный диагноз со старческим тремором
основывается на отсутствии при последнем ригидности
мышц. Эссенциальный тремор возникает в более молодом
возрасте. Тремор при тиреотоксикозе и белой горячке
сочетается с характерными признаками этих болезней.
Пирамидная спастичность максимально выражена в начале
пассивных движений (симптом складного ножа).
Лечение. При медикаментозном паркинсонизме, вызванном
приемом нейролептиков, допегита, уменьшают дозировку
применяемых препаратов, назначают их только совместно с
корректорами (циклодол и его аналоги). При очень редко
встречающемся в настоящее время марганцевом
паркинсонизме показана перемена работы, назначение
комплексонов. Во всех случаях паркинсонизма ведущее
место занимает заместительная терапия (L-ДОФА).
Поскольку L-ДОФА подвергается в русле системного
кровотока интенсивному декарбоксилированию, в
настоящее время используются только препараты, в
которых L-ДОФА соединена с ингибиторами
декарбоксилазы, что позволяет значительно уменьшить дозу
L-ДОФА. Такими средствами служат мадопар-125 и наком.
Постепенно наращивая дозу, назначают (в зависимости от
эффекта) 4-6-8 капсул мадопара 125 либо 3-6 таблеток
накома. Препараты принимают только в конце еды; среди
побочных эффектов - нередко рвота, дискинезии. Наряду с
L-ДОФА назначают центральные холинолитики (циклодол и
его аналоги), а также мидантан, парлодел или амитриптилин.
Помимо лекарственной терапии, показаны массаж и
лечебная физкультура; больных следует постоянно
побуждать к посильной активности, памятуя о том, что
"постель - враг паркинсоника". В некоторых случаях,
преимущественно у больных молодого возраста, при
отсутствии эффекта от лекарственного лечения показано
стереотаксическое вмешательство на подкорковых ганглиях.
Прогноз. В случаях медикаментозного паркинсонизма
отмена лекарства, вызывающего болезнь, иногда приводит к
полной ликвидации всех симптомов. Идиопатическая форма,
а также атеросклеротический и постэнцефалитический
паркинсонизм неуклонно прогрессируют, если
заместительная терапия L-ДОФА оказывается
неэффективной.
Через 7-8 лет действие L-ДОФА и ее аналогов
"изнашивается", эффект приема заместительных препаратов
прекращается, и тогда обнаруживается, что за время лечения
болезнь далеко продвинулась вперед. Отсюда стремление
назначать мадопар и наком только тогда, когда болезнь
создает уже непреодолимые для молодого больного
трудности для самообслуживания и работы. У пожилых
больных указанные средства следует включать с момента
установления диагноза.